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Re: Síndrome de displasia ectodermica
Enviado por vanesa el Lunes, Agosto 18, 2003 a las 11:37:34
el Lunes, Agosto 18, 2003 a las 11:37:34, anonimo escribió:

Dentro de un grupo amplio y heterogéneo de displacías ectodérmicas, que hasta el momento se han reconocido, la presencia de hipodoncia o anodoncia ha sido la característica estomatológica más relevante.12 Sin embargo, se encuentran clasificaciones en donde este criterio no es fundamental para el diagnostico de la patología, encontrándose en su lugar, defectos a nivel de esmalte y dentina con tendencia a la anquilosis de molares deciduos.3 El caso a reportar se enmarca dentro de un tipo de displacía ectodérmica particular, que no permite ser clasificado por sus características clínicas, patológicas y dentales, dentro de ninguno de los ya establecidos. Revisión de literatura Aunque se encuentren reportes de displasia ectodérmica desde 1848, realizados por Thurman,4 y más adelante por Charles Darwin (1875); fue weech, en 1929, quien hace la primera descripción y clasificación de las displacías en dos grupos: hidrótica e hipohidrótica las características más importantes de la forma hipohidrótica manifiesta hipoplasia e incluso aplasia de las glándulas sudoríparas y alteraciones en la dentición, tanto temporal como permanente. 5 Witkop, divide la displasia ectodérmica en tres tipos, según su etiología y compromiso de cabello, uñas y dientes3 La forma más comúnmente encontrada de displasia ectodérmica es el tipo hipohidrótico, caracterizada por la triada hipohidrósis, hipotricosis e hipodoncia,6,7 con una fascies caracterizada por abombamiento frontal, con depresión de tercio medio, hundimiento de puente nasal y proquelia por la ausencia de dientes y reducción de la altura vertical, Además también se encuentran manifestaciones visuales , otorrinolaringológicas, desórdenes alérgicos, infecciones respiratorias y distrofia de las uñas de leve a moderada.1,2,8 El esquema de tratamiento va encaminado a mejorar las condiciones de vida del paciente, vivir en un clima fresco, con protección visual y una frescura irrigación de las mucosas nasales para evitar la rinitis. A nivel odontológico el manejo tiene propósito rahabilitador y funcional de la sestructuras dentiarias con el uso de prótesis o implantes y la utilización de resinas para la rehabilitación de dientes con alteraciones en su estructura. 9-11 Caso clínico Paciente masculino, 17 años de edad, procedente de Bogotá que asistió a la clínica de discapacitados del postgrado de Estomatología Pediatrica Hospital de la Misericordia. El informe de genética realizado en 1982 dá un diagnóstico de displasia ectodérmica asociada a malformaciones múltiples se etiología autosómica recesiva. Quinto de seis hermanos, cuatro mujeres no afectadas y el último hijo varón también afectada por Displasia Ectodérmica. Entre los antecedentes del paciente encontramos alteraciones esqueléticas en la columna vertebral, agenesia renal izquierda, fístula recto peritoneal, cliptorquidea bilateral, micropene, dermatitis escamativa generalizada,. Síndrome convulsivo desde el nacimiento, tratado con Fenobarbital hasta los seis años y hasta entonces con Depakene. Retardo en el desarrollo psicomotor y del lenguaje de tipo educable, con alimentación líquida y blanda desde el nacimiento. Al examen cráneo-facial encontramos fotosencibilidad, Hipohidrosis, Hipotricosis, con aplanamiento occipital, fontanela anterior puntiforme, orejas prominentes e hipoplasia ungueal (fig.1). A nivel estomatológico y radiográfico, encías inflamadas con acumulación de irritantes locales y agrandamiento leve generalizado, en especial a nivel del 11 por proceso de erupción fisiológica, encontrándose aún la presencia de 53,63,73,74,75,83,84, y 85 sin erupción de 11, 13, 14, 23, 24, 33, 34, 35, 43, 44 y 45; que se encuentran en estudio 9 de Nolla con dilaceraciones en sus raíces. (Fig. 2 y 3) Figura 1 Figura 2. Figura 3 Tratamiento y Discusión Después de estudiada y realizada una historia clínica completa el paciente es atendido en la clínica de discapacitados, teniendo en cuenta su retardo psicomotor y contando con la colaboración del departamento de psicología. Se inicia con un fase higiénica, logrando adaptación y colaboración del paciente y la familia, con buenos resultados en control de placa y cepillado. En cuanto al retardo de la exfoliación de los dientes temporales, el tratamiento de estos dientes según Biederman,12 depende del tiempo de realizado el diagnóstico, localización del diente primario y presencia o no del diente sucesor. Otros consideran que se debe tener en cuenta el grado de destrucción del diente permanente, si lo hay. 13 Para el manejo de esta caso en particular, se debe tener en cuanta el compromiso sistémico del paciente, grado de discapacidad, tipo de dieta y opciones de tratamiento existentes: . Si el diente primario retenido no tiene sucesor o el diente permanente no puede erupcionar, los contactos proximales y oclusales pueden ser restaurados suministrando función estética.12,14 Se continúa con controles periódicos, clínicos y radiográficos, del efecto del periodonto sobre el diente adyacente o diente permanente; al igual que controlando retención de placa, inflamación gingival, contactos proximales y diente antagonista. . El diente retenido o anquilosado puede extraerse, y con tratamiento ortodóntico, lograr un arco de oclusión ideal.15 . el diente retenido puede extraerse, y con un mantenedor de espacio restaurar función oclusal e interproximal hasta el tiempo de erupción de los dientes permanentes, si esto no se logra, usar una tracción ortodóntica 15. . Exodoncia del diente retenido y restaurar con prótesis fija para lograr estética y función.15 En junta de decisiones clínico-quirúrgicas del hospital de la Misericordia se decide mantener los dientes retenidos con controles periódicos, clínicos y radiográficos, esto teniendo en cuenta el avanzado grado de formación radicular de los dientes permanentes y su poca fuerza eruptiva, al igual que la dificultad en este paciente de realizar tratamiento ortodóntico o rehabilitador por su grado de discapacidad. REFERENCIAS 1. Amaya LM: Displasia ectodérmica hipohidrótica. Tribuna Odontológica, 2:8-11, 1993. 2. Borg P: Ectodermal dysplasia: Report of four cases. ASDCJ Dent Child 34: 314-19, 1977. 3. Redpath: Autosomal dominant ectodermal dysplasia with significant dental defects. Bri Dent J: 123-27, 1969. 4. Barlett R: Autosomal recessive hypohidrotic ectodermal dysplasia: Dental manifestations Oral Surg 33:736-42,1972. 5. Nortje B: X Linked Hipohidrotic ectodermal dysplasia - Anunusual prosthetic problem. J prosthet Dent 40: 137-42, 1978. 6. Herer P: Treatment of anhidrotic ectodermal dysplasia. Reprt of case. ASDC J Dent Child marzo-abril: 133-36, 1975. 7. Kenneths S: Considerations in dental treatment of children with ectodermal dysplasia. JADA 93: 1177-79, 1976. 8. Murdoch et al.: Hypodontia and nail dysplasia syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 75: 403-406, 1993. 9. Belanger: Early treatment considerations for oligodontia in ectodermal dysplasia: A case report. Quint Int 25: 705-11, 1994.


Me dirijo a uds. a fin de que me envien informacion acerca del posible tratamiento protetico en un paciente con displasia, con una marcada oligodoncia.Soy alumna d ela facultad de odontologia de la uba y debo tratar a un paciente con estas caracteristica, desde ya muchas gracias

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  • Re: Síndrome de displasia ectodermica
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