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Síndrome de Crouzon - General

Consulta

Deseo conocer las características del síndrome de Crouzon.

Respuesta

El SINDROME DE CROUZON, Disostosis craneofacial o disistosis craneofacial hereditaria (existe un factor hereditario dominante autosómico) es una malformación congénita rara que se caracteriza por el cierre temprano de las suturas coronal, sagital y lamboidea del cráneo (lo cual sucede tambien en el síndrome de Apert). Dependiendo de cual sea la primera sutura que consolide, el craneo puede tener forma oxicefálica (forma de torre), escafocefálica (en forma de barco), trígonocefálica (en forma de puente) o plagiocefálico (asimétrico). Los pacientes presentan exoftalmos e hipertelorismo, presentan nistagmo, afección del nervio óptico. Naríz aquilina o en pico de loro, atresia bilateral del conducto auditivo externo con aspecto de orejas gachas o caídas. Desde el punto de vista estomatológico, presentan hipoplasia del maxilar con los malares deprimidos con aparente prognatismo mandibular (?), paladar profundo en cúpula, adoncia parcial y algunos de los dientes erupcionados presentan marcadas alteraciones en forma y posicion, la competencia labial puede estar alterada. Pueden tener desarrollo mental deficitario.

Lo más importante es que el tratamiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario, incluyendo: Neurocirujano, Cirujano Máxilofacial, Cirujano Plástico, Otorrinolaringólogo, Oftalmólogo, Ortodoncista, Foniatra, Psicologo, lo cual sólo puede encontrarse en centros hospitalarios de muy alto nivel.

Dr. Jorge Luis Rivas Galindo