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Ortopedia Mx.Patología y cirugía craneofacial - Tratamiento temprano en S.de Apert

Consulta

Deseo información reciente y si es posible bibliografía de tratamiento ortopédico temprano para el S. de Apert. Caso (pac.fem.2.5años, hipoplasia mx. exoftalmos, sindactilia, colapso mx. muy cooperadora,sin signos de retraso m. espero respuesta,

Enviada por:
pedro gudiño rivera
México
11-9-2000


Respuesta

El síndrome de Apert es sumamente parecido al sindrome de Crouzon, también llamado Acrocefalosindactilia, acrocraneosinfalangia, esfenocraneosindactilia, etc. Sus manifestaciones más prominentes son: 1.- Turricefalia y consolidación temprana de las suturas de los huesos craneales. 2.- Exoftalmos e hipertelorismo. 3.-Hipoplasia de maxilar, con paladar profundo y la posible ausencia congénita de algunos órganos dentarios, al mismo tiempo se genera un pseudoprognatismo mandibular. Y todo esto aunado a: 4.- Malformaciones diversas de la mano, incluyendo diferentes grados de sindactilia.
En general puede decirse que el tratamiento debe iniciarse en etapas tempranas del desarrollo, es decir, antes de que consoliden totalmente las suturas de los huesos craneales, y debe ser intervenido en primer término po un neurocirujano y un cirujano maxilofacial para practicar una craneoplastía que permita la descompresión cerebral incluyendo la corrección del hipertelorismo. La ortopedia dentofacial ordinaria no es factible en los infantes, por lo que deberá recurrirse a procedimiento quirúrgicos (distracción osteogénica) para tratar de aumentar el desarrollo maxilar. Cuando existan dientes permanentes en la cavidad oral, podrá utilizarse ortopedia y ortodoncia junto a procedimientos de cirugía ortognática. Como verá, estamos planteando varias intervenciones en cara y craneo, sin olvidar la consecuente cirugía, ortopedia y rehabilitación de las manos.
Les deseo lo mejor.

Dr. Jorge Luis Rivas Galindo


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